新年伊始，一名來(lái)自呂梁的9歲男童，間斷性左耳流膿半年余，感冒發(fā)炎后加重，伴有聽力下降，有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)偏頭痛，對(duì)癥藥物治療效果差，且近1月癥狀逐步加重，出現(xiàn)頭悶頭昏，甚至有走路失衡癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輾轉(zhuǎn)求醫(yī)未果后來(lái)到山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科。

專家結(jié)合影像學(xué)等相關(guān)檢查結(jié)果，仔細(xì)分析后懷疑該男童患的是一種罕見病癥——先天性顳骨膽脂瘤。其發(fā)生源于胚胎發(fā)育時(shí)，本應(yīng)長(zhǎng)在體表之上皮組織錯(cuò)生長(zhǎng)在顳骨的乳突及巖部，比較罕見。顳骨位居在顱內(nèi)最深處，形狀如同一個(gè)圓錐形山巒，巖尖部位位于這一山頂峰，其骨性結(jié)構(gòu)包含毗鄰著最重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈、頸靜脈球、海綿竇及面神經(jīng)等，是顱底外科手術(shù)的高危地帶。

膽脂瘤根據(jù)分布位置不同可分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和中耳膽脂瘤等，而顳骨膽脂瘤因其位置深及周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，診斷和治療均有一定難度。顳骨膽脂瘤分為先天性膽脂瘤和后天性膽脂瘤，原發(fā)性先天性顳骨膽脂瘤原因可能是在胚胎早期，內(nèi)耳道與鼓環(huán)很接近，外耳道上皮通過(guò)骨縫移行于顳骨巖部；后天性膽脂瘤多由中耳炎發(fā)展而來(lái)。原發(fā)于顳骨先天性膽脂瘤是由于巖尖外胚層細(xì)胞殘留而形成，多以表皮樣瘤形式出現(xiàn)并以巖外破壞為主。膽脂瘤具有潛在危害，是由于它逐漸增大壓迫并腐蝕周圍骨質(zhì)，向周圍鄰近組織擴(kuò)散，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦膜炎、腦膿腫、周圍性面癱、眩暈等顱內(nèi)外并發(fā)癥，且目前沒(méi)有特效治療藥物，確診之后主要是采取手術(shù)治療。該男童所患顳骨膽脂瘤屬于先天原發(fā)膽脂瘤，且波及范圍廣，達(dá)顳骨乳突、巖部、鼓部與鱗部等，需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，否則一系列嚴(yán)重并發(fā)癥會(huì)危及生命。

手術(shù)由耳鼻咽喉-頭頸外科楊向茹教授主刀、趙沁麗副教授與鹿慧醫(yī)生參與配合，麻醉科谷培培醫(yī)生主麻，手術(shù)室張利協(xié)助。術(shù)中發(fā)現(xiàn)鱗部、乳突骨板、鼓部以及巖部已破壞，膽脂瘤與腦膜緊貼，隨時(shí)可能發(fā)生腦脊液漏。專家在顯微鏡下仔細(xì)清理病變組織包括膽脂瘤與肉芽組織，還為其施行擴(kuò)大乳突根治手術(shù)，徹底清除“罪魁禍?zhǔn)住蹦懼觯@微手術(shù)獲得圓滿成功。術(shù)后，男童病情得到控制，經(jīng)過(guò)消炎消腫抗感染以及對(duì)癥治療后即可出院。